Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера, или вариант мультисистемной атрофии — нейродегенеративное заболевание, относящееся к категории паркинсон+ синдромов, проявляющееся вегетативной дисфункцией, мозжечковой атаксией и паркинсонизмом.

При данной разновидности преобладает вегетативная дисфункция.

Клиническая картина складывается из вышеперечисленных критериев:
1. вегетативная дисфункция: нарушения мочеиспускания и сексуальных функций, уменьшение количества слез и слюны, ортостатическая гипотония, уменьшение потоотделения, запоры/диарея.

2. поражение мозжечка: неустойчивость походки, головокружения, падения

3. паркинсонизм: гипомимия, ахейрокинез, тремор, мышечная ригидность, брадикинезия

Леводопа уменьшает выраженность симптоматики только у небольшой части больных, и ответ на такую терапию значительно уступает ответу на терапию у больных болезнью Паркинсона.

Дискинезии на фоне приема дофаминергических средств развиваются у 25—50% больных, в среднем через 2—3 года от начала лечения.

В отличие от БП, они чаще вовлекают аксиальные отделы (краниоцервикальную или туловищную мускулатуру) и преимущественно имеют дистонический или хореодистонический (значительно реже хореический) характер.