Болезнь Вильсона-Коновалова – симптомы и лечение

---

Редкая наследственная патология, получившая название в честь ученых Вильсона и Коновалова характеризуется нарушением баланса меди, с последующим ее накоплением и серьезной интоксикацией организма. Такой недуг негативно воздействует на нервную систему и поражает печень, что без лечения может привести к развитию цирроза.

Коварство болезни в том, что с этой проблемой сталкиваются подростки 11–18 лет, которые беспечно относятся к собственному здоровью, тогда как родители списывают проявления болезни на «переходный период». Чтобы своевременно обнаружить этот редкий и опасный недуг каждый из родителей должен знать причины, по которым развивается болезнь Вильсона-Коновалова – симптомы и лечение этой аномалии.

Причины заболевания

Болезнь Вильсона является наследственной патологией, которая развивается в организме лишь в том случае, если оба родителя являются носителями аномального гена и передают его ребенку. Генные изменения приводят к тому, что в организме у ребенка перестает вырабатываться белок церулоплазмин, отвечающий за выведение меди из организма. В итоге это вещество скапливается в печени, вызывая хроническую интоксикацию организма.

Формы заболевания

Рассматриваемая патология может протекать в двух, отличающихся друг от друга формах: печеночной или неврологической.

Печеночная форма

При ней в организме начинает развиваться желтуха, со всеми сопутствующими симптомами – желтизной кожи и пожелтением склер. Более того, скопление в печени данного микроэлемента приводит к накоплению жидкости в брюшине, (а значит, к увеличению живота), к отечности, а также к кровотечениям, ведь нарушение работы печени влечет за собой нарушение свертываемости крови. У молодых девушек такое заболевание проявляется развитием аменореи. Без лечения болезнь неминуемо приводит к циррозу.

Неврологическая форма

Развитие заболевания в неврологической форме нередко вводит в заблуждение родителей. Ребенок с таким недугом начинает грубить и сквернословить, плохо идет на контакт и срывается на крик. Такие симптомы можно спутать с переходным возрастом. Однако с развитием интоксикации организма нервная система поражается все сильнее, что выражается в треморе рук, непроизвольных движениях головой, появлении гримас на лице и нарушении координации движения. Без лечения у такого больного появляется расстройство речи и развивается мышечная ригидность. Порой все заканчивается сложными психическими расстройствами.

Как лечить патологию

Врачи обращают внимание, что в течение 5–7 лет болезнь Вильсона развивается без симптомов, чем существенно затрудняет свое выявление. А ведь во второй стадии заболевания, когда появляются симптомы недуга, справляться с этой проблемой становится гораздо труднее.

Что же касается лечения этого сложного заболевания, то для всех пациентов есть хорошая новость – после долгих лет отсутствия препаратов для борьбы с накоплением меди в организме, ученые разработали уникальное средство под названием Купренил (D-пеницилламин). Этот медикамент предупреждает выделение меди из пищи и выводит излишки данного вещества из печени. Если начать принимать средство на ранней стадии, когда симптомы еще не появились или только начали проявляться, состояние больного полностью нормализуется. А вот в запущенных случаях такого не происходит.

Прием препарата пожизненный, однако, он обеспечивает полноценный уровень жизни, позволяя не вспоминать об имеющемся заболевании. В дополнение к приему лекарства важно изменить подход к питанию, исключив из рациона продукты, богатые медью:

• баранину и курятину;
• сладкий перец и щавель;
• утку;
• печень;
• колбасы;
• орехи и бобовые;
• грибы;
• мед;
• кофе, какао и шоколад;
• минеральную воду.

Теперь, когда вы знаете, почему появляется болезнь Вильсона-Коновалова – симптомы и лечение этого недуга, вы не подвергнете опасности свое здоровье, своевременно обратившись к врачу.