Диафрагмальная грыжа у новорожденных
Диафрагмальная грыжа образуется при врожденных дефектах диафрагмы, при которых часть или все органы брюшной полости (желудок, кишечник, селезенка, печень) перемещаются в грудную полость. Чаще всего грыжа располагается в задней части диафрагмы в так называемой foramen Bochdaleky. В 90% эти грыжи не имеют грыжевого мешка. Слева они встречаются в 4-5 раз чаще, чем справа. Ретростернальная диафрагмальная грыжа через foramen Larrey встречается чрезвычайно редко. Диафрагмальные грыжи имеют большое практическое значение, так как при раннем распознавании и немедленно предпринятом хирургическом лечении значительная часть детей может быть спасена.
Симптомы. Небольшие грыжи часто протекают совсем бессимптомно. При больших грыжах клинические проявления прежде всего связаны со сдавлением легких и нарушением кровообращения при смещении сердца и средостения. Дети рождаются видимо здоровыми, но сильно не плачут, так как легкие не могут полностью развернуться и дыхание затруднено. Наиболее важный и постоянный симптом - цианоз. Если цианоз появляется в самом начале и непрерывно и быстро нарастает, ребенок может погибнуть еще в первые 24 ч после рождения. Чем раньше появляется цианоз - тем хуже прогноз. Цианоз может появляться приступообразно (приступы асфиксии), особенно после кормления. Ребенок задыхается, синеет, дыхание затрудняется, причем в дыхании принимают участие и вспомогательные мышцы. Эти симптомы иногда исчезают, если ребенку придают вертикальное положение или если его укладывают на бок на сторону диафрагмальной грыжи. Кашель, как правило, отсутствует. Иногда наблюдается рвота. Сердечная деятельность вначале нормальная, но при частых приступах асфиксии ухудшается, пульс ускоряется.
При наличии приступов асфиксии у новорожденного педиатр и акушер должны обязательно подумать и о диафрагмальной грыже и провести рентгенологическое исследование.
Важным признаком является декстрокардия (большинство диафрагмальных грыж находится слева). "Перемещение сердца", по мнению Петер и Покорни, симптом, который может быть констатирован клинически до рентгенологического исследования. При осмотре грудная клетка не симметрична; со стороны грыжи грудная половина слегка выбухает и неподвижна, другая половина грудной клетки западает. Перкуторный тон обыкновенно тимпатичен. Дыхание ослаблено и часто сопровождается металлическими звучными шумами (перистальтические кишечные шумы) урчания кишечника. Эпигастральная область при дыхании западает. Живот плоский, запавший.
Если вовремя не принимают мер, цианоз усиливается (кожа приобретает синий цвет). В связи с недостаточностью кислорода дыхание все ухудшается, дыхательные паузы удлиняются и ребенок погибает. Дети, прожившие несколько недель, не прибавляют в весе или вообще вес у них падает. Аппетит у таких детей, как правило, отсутствует, наблюдается анемия, кровоизлияния в кишечник и нередко воспаление легких.
Для уточнения диагноза важно прежде всего рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии и рентгенографии в соответствующей половине грудной клетки видны неправильные (как пчелиные соты) просветления, а иногда и круглые тени с уровнем. Сердце как правило, смещено вправо. Купол диафрагмы почти не виден. Разбавленная бариевая каша помогает видеть, что желудок, кишечник и пр. располагаются в грудной полости, что самым убедительным образом подтверждает диагноз. При сильно выраженном цианозе, однако, это исследование опасно, поэтому в таких случаях лучше пользоваться йодуроном. При рентгенологическом: исследовании надо иметь в виду и релаксацию диафрагмы (высокое расположение диафрагмы, которое чаще всего является следствием врожденного или травматического паралича при родах).
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду внутричерепные кровоизлияния, врожденные пороки развития системы дыхания, ателектазы, легочные кисты, врожденные пороки сердца, включительно и врожденную декстракардию, атрезию пищевода со свищем в трахею, паралич п. phrenicus. При правосторонних отверстиях с проллапсом печени следует думать и об опухоли печени. В таком случае с помощью сцинтиграфии исключают наличие дистопии почки.
Лечение. Как только подтвердится диагноз, ребенка следует немедленно оперировать. Самые благоприятные результаты получают тогда, когда оперативное лечение проведено в первые 24 ч после рождения. Новорожденные дети хорошо переносят операцию, потеря крови незначительна и вероятность послеоперационного шока невелика. В первые два дня кишечник не раздут газами, что облегчает вправление их в брюшную полость.
Предоперационная подготовка такая же, как и при атрезии пищевода и кишечника, но в этих случаях, кроме зонда в желудок, через заднепроходное отверстие в толстую кишку до нисходящей части ободочной вводится катетер для эвакуации кишечных газов. С помощью желудочного зонда предохраняется попадание воздуха в кишечник. При необходимости вентиляции ни в коем случае не следует пользоваться маской, так как это может еще более усугубить дыхательную недостаточность. Предпринимаются меры к устранению существующего ацидоза.
Послеоперационный уход такой же, как после операций при различных атрезиях.
