Судороги у детей, причины судорог
К приступам судорог у детей всегда следует относиться очень серьезно и как можно быстрее выяснять их причину. Вероятность диагноза зависит от возраста, в котором появились первые судороги.
Судороги у новорожденных
У новорожденных, чаще всего незрелых, нередко наблюдаются короткие подергивания конечностей, ригидность, конъюгация глазных яблок вследствие аноксии в родах, приводящей к отеку мозга и микрокровоизлияниям. У доношенных детей, особенно с большой массой тела, такое состояние может быть признаком массивного кровоизлияния в результате гипоксического повреждения мозга. Симптомы массивного кровоизлияния: односторонние судороги, сонливость, кровоизлияния на глазном дне, центрально обусловленные нарушения дыхания при нормальных легких и здоровом сердце, окрашенная кровью спинномозговая жидкость.
Гипогликемия. Гипогликемические судороги чаще всего бывают у детей с внутриутробной дистрофией, у детей от матерей, страдающих манифестным диабетом или продиабетом, а также могут быть при синдроме Видемана-Беквита (пупочная грыжа - микроглоссия - гигантизм).
Лейцинчувствительная гипогликемия (синдром Кохрана). При диагностике причины судорог у новорожденных очень важно принимать во внимание связь между приемом пищи и тяжелыми гипогликемическими, устойчивыми к терапии, генерализованными тонико-клоническими судорогами или приступами атонии. В раннем грудном возрасте симптоматика может быть разнообразной. Затяжные приступы крика, отсутствие аппетита, рвота вызывают различные предположения, если не определить содержание сахара в крови во время приступа. Часто наблюдается также гипогликемия натощак. Если болезнь не диагностирована вовремя, прогноз неблагоприятный, потому что без диеты, бедной лейцином, неизбежны стойкие повреждения центральной нервной системы.
Галактоземия. Причину приступов гипогликемических судорог в связи с кормлением молоком в сочетании с затянувшейся желтухой и гепатомегалией легче диагностировать, если не принимать во внимание возможность стертых форм (недостаток галактокиназы).
Непереносимость фруктозы. Развивается гипогликемическое шоковое состояние вплоть до приступов судорог непосредственно после приема фруктозосодержащей пищи (овощи, тростниковый сахар, молоко с тростниковым сахаром, фруктовые соки, морковь). Содержание сахара в крови резко снижено.
Гипокальциемия. Развивается у новорожденных и детей первых месяцев жизни, которых вскармливают коровьим молоком, богатым фосфатами, поскольку недостаточное выведение почками фосфатов ведет к реактивной гипокальциемии. Диагноз гипокальциемических судорог на фоне лечения рахита, обычно весной после приема витамина D, не представляет трудностей, так как налицо симптомы рахита, повышена активность щелочной фосфатазы в сыворотке и определяется латентная спазмофилия.
Идиопатический гипопаратиреоз. Тонические, а также тонико-клонические судороги у ребенка - обычно не единственный симптом. Для синдрома Ди Джорджа характерны гипоплазия эмали зубов, ломкость ногтей, катаракта уже на 1-м году жизни, выраженная лимфопения и нарушения иммунитета, обусловленные аплазией тимуса, упорная молочница, рецидивирующий понос и инфекции, гипокальцемия и гиперфосфатемия вследствие недостаточности паращитовидных желез.
Встречаются и другие формы идиопатического гипопаратиреоза, при которых наряду с гипокальциемией и тетанией могут иметь место задержка роста, олигофрения, укорочение метакарпальных костей III-V пальцев кисти (указательный палец самый длинный). Это характерно для так называемого псевдогипопаратиреоза - генетически детерминированного заболевания, при котором паращитовидные железы анатомически нормальны, но ткани-мишени не реагируют на гормон, так как в молекуле циклического АМФ у этих больных только одна ненасыщенная связь. Псевдогипопаратиреоз дифференцируют с гипопаратиреозом на основе теста Эллсворта-Говарда: у больных псевдогипопаратиреозом экзогенное введение паратгормона не сопровождается повышением экскреции фосфатов.
Другие причины судорог
Гипомагнезиемия. Если грудной ребенок с судорогами и гипокальциемией резистентен к лечению кальцием, витамином D и паратгормоном, следует определить уровень магния, который у детей может быть снижен при некачественном или скудном питании, мальабсорбции, после операции, в период реконвалесценции после диабетической комы, при циррозе печени и повреждении почечных канальцев. В отдельных случаях гипомагнезиемия бывает врожденным свойством, генез которого неизвестен.
Пиридоксинзависимые судороги. Появляются уже в первые часы или дни жизни и плохо поддаются лечению. После исключения названных выше заболеваний надо парентерально ввести 5-10 мг витамина В6; при положительном эффекте судороги прекращаются через 5-15 мин. Отмечается предрасположение к судорогам у детей, матери которых во время беременности подвергались интенсивному лечению витамином В6. Высокая потребность в витамине может быть наследственной аномалией обмена веществ. На ЭЭГ отмечаются неспецифические изменения, как при многих судорожных состояниях у грудных детей, но между приступами дети беспокойны, у них наблюдаются миоклонические реакции в ответ на акустические или механические раздражения, мигание и нескоординированные движения глаз. Пиридоксинзависимость следует отличать от синдрома недостатка пиридоксина, который у детей грудного возраста развивается при чрезвычайно бедной витамином B6 диете и также проявляется повышенной раздражительностью, пугливостью и судорогами. В этом случае судороги сопровождаются желудочно-кишечными расстройствами. На ЭЭГ судорожная активность, а нагрузка триптофаном повышает выделение ксантуреновой кислоты с мочой (в отличие от описанного выше синдрома пиридоксинзависимости, при котором уровень выделения ксантуреновой кислоты не изменяется).
Столбняк. В наши дни в цивилизованных странах о возможности столбняка у новорожденных и детей первых месяцев жизни уже не вспоминают, даже если наряду с обычными тетаническими и клоническими судорожными приступами появляется типичный опистотонус или тризм. Тонический спазм мимической мускулатуры, мышц затылка, спины и областей, иннервируемых черепными нервами, необычно высокий мышечный тонус (до легкого менингизма) должны насторожить и заставить искать входные ворота инфекции, которыми чаще всего является пупочная ранка.
Нарушение водно-электролитного баланса. У новорожденных а грудных детей приступы судорог чаще всего обусловлены выраженными колебаниями осмолярности, связанными с эксикозом и регидратацией. Это касается как гипертонического эксикоза с гипернатриемией, так и гипотонической дегидратации, особенно гипонатриемии. При неточно сбалансированной инфузионной терапии могут развиться тяжелые судороги, приводящие к стойким неврологическим нарушениям, даже если коррекционные мероприятия проведены очень быстро.
Судороги у детей старше 6 месяцев
Фебрильные судороги. У детей преимущественно в возрасте 2-4 лет при вирусной инфекции незадолго до повышения температуры, при повышении ее или на высоте температурной реакции появляются кратковременные судороги. ЭЭГ во время и после судорог не изменена. Фебрильных судорог не бывает у детей в возрасте до 6 месяцев и старше 4 лет. Повторение приступа более 3 раз в один и тот же день или в последующие дни или при других инфекциях, фокальные или преимущественно односторонние судороги, постконвульсивные парезы и патологическая ЭЭГ свидетельствуют против фебрильных судорог. Если судорожный синдром появляются на фоне церебральных нарушений или семейный анамнез отягощен эпилепсией, то к диагнозу фебрильных судорог надо относиться с осторожностью. Указание на фебрильные судороги у члена семьи ребенка подтверждает диагноз. Если нет полной уверенности (а на 1-м году жизни ее не может быть), надо сделать люмбальную пункцию, чтобы исключить диагноз менингита или энцефалита.
Тетания. В любом возрасте судороги могут быть симптомом отравления. Нарушение водно-электролитного баланса бывает причиной судорог и у детой старше 6 месяцев. Наследственная патология обмена веществ также может проявляться в этом возрасте судорожным синдромом.
Острая детская гемиплегия. Кровоизлияния в мозг и закупорка мозговых сосудов наблюдаются уже на 1-м году жизни. Они проявляются внезапно возникающими односторонними, а затем генерализованными судорогами, которые могут сопровождаться повышением температуры и нарушением сознания и оставляют стойкие односторонние параличи. Правосторонние параличи могут сочетаться с афазией (у правшей). Причины: врожденные пороки сосудов, гемангиома, артериовенозные аневризмы, врожденные милиарные аневризмы, закупорка средних мозговых артерий или их ответвлений вследствие эмболии при пороках сердца с право-левым шунтом, при эндокардите или стенозе перешейка аорты, тромбозы вен при эксикозах и тяжелых инфекциях, абсцессы, осложнения тромбоцитопенической пурпуры, серповидно-клеточная анемия, красная волчанка, узелковый периартериит или гомоцистинурия. Мимолетные рецидивирующие гемипарезы, иногда сочетающиеся с фокальными судорогами, бывают при фибромускулярной гиперплазии мозговых артерий, которая подтверждается только повторной ангиографией.
Уремическая и псевдоуремическая эклампсия. Поскольку эклампсические, псевдоуремические приступы судорог у детей иногда бывают начальным симптомом острого нефрита, не следует забывать измерять артериальное давление. Судороги при развитии массивных отеков на высоте нефротического синдрома не представляют диагностических трудностей.
Синкопальные припадки. Наблюдаются у детей, начиная с 4-летнего возраста, но чаще всего в пубертатный период. Как правило, это психически обусловленные ваговазальные рефлекторные реакции с вазомоторным коллапсом, который сопровождается кратковременной потерей сознания, иногда короткими генерализованными тонико-клоническими судорогами (возможно непроизвольное мочеиспускание). Диагностически важны сопутствующие или предшествующие вегетативные проявления: испарина, похолодание конечностей, побледнение, гипервентиляция, соответствующая ситуация (в ожидании инъекции и др.). В каждом случае необходимо измерить артериальное давление, исследовать функцию сердца (проба Шеллонга в положении стоя, ЭКГ), так как аритмии, особенно пароксизмальная тахикардия, могут вызвать приступ судорог. Для обусловленных нарушением сердечной деятельности синкопальных припадков характерно отсутствие предостерегающих вегетативных симптомов.
Опухоли мозга. Внезапно появившиеся судороги у детей могут быть первым симптомом объемного процесса и носят не только фокальный характер. В первую очередь надо исключить опухоли больших полушарий, которые составляют около 30% опухолей мозга у детей. Чем ближе к коре мозга и области передней центральной извилины они располагаются, тем чаще провоцируют легкие судороги. При этих медленно растущих опухолях судороги являются единственным симптомом, поэтому если при каждом новом приступе не проводить исследования с помощью эхоэнцефалографии, ангиографии, сцинтиграфии, компьютерной томографии, опухоль длительное время не будет обнаружена. Половина опухолей мозга у детей локализуется в задней черепной ямке (40% - опухоли мозжечка, 15% - опухоли ствола мозга). В начале развития опухолей никогда не бывает судорог. Только прогрессирующее повышение внутричерепного давления при закупорке водопровода вызывает судороги. Типичные тонические разгибательные судороги (мозжечковые припадки) появляются также в поздних стадиях, когда диагноз обычно уже поставлен.
Абсцесс мозга. Расположенный в области головного мозга абсцесс вызывает приступы судорог, оставаясь недиагностированным, так как воспалительные изменения при этом нередко умеренные (наблюдаются лишь незначительные сдвиги в картине крови, снижается СОЭ, внутричерепное давление не повышается).
К абсцессу мозга предрасположены дети с право-левым шунтом в результате врожденных пороков сердца, больные с бронхоэктазиями и перенесшие стафилококковый менингит.
Псевдоопухоль мозга. Диагноз поставить очень трудно. Фокальные судороги, усиливающаяся головная боль, рвота, признаки повышения внутричерепного давления не являются специфическими симптомами злокачественного процесса, так же как застойный сосок и рентгенологически подтвержденное расхождение швов. Такова же клиническая картина псевдоопухоли мозга. Для дифференциальной диагностики всегда необходимы интенсивные диагностические мероприятия (электроэнцефало- и эхоэнцефалография, рентгенологическое исследование, сцинтиграфия, ангиография, компьютерная томография). Если показатели всех исследований нормальные, можно предположить псевдоопухоль мозга, причина которой - ограниченные препятствия кровотоку вследствие затруднения оттока венозной крови, наблюдаемые при среднем отите с тромбозом синуса, ограниченном энцефалите или адгезивном арахноидите. Только при длительном наблюдении можно подтвердить правильность диагноза.
Паразитозы. Занесенные в мозг личинки аскарид, финн свиного цепня или эхинококка (собачьего цепня), помимо приступов судорог, могут сопровождаться также симптомами раздражения оболочек, нарушением черепно-мозговой иннервации, атаксией, афазией, гидроцефалией, психотическим поведением и задержкой психического развития в зависимости от локализации их в центральной нервной системе. Всегда возникают значительные дифференциально-диагностические трудности, если не удается подтвердить диагноз рентгенологическим обнаружением внутримозгового обызвествления, белка в спинномозговой жидкости и эозинофилии в ее осадке, выраженной эозинофилии в крови и антител в сыворотке.
Психогенные припадки
Респираторные судороги, связанные с аффектом. Судороги бывают у детей, начиная с конца 1-го и не позднее 4-го года жизни. Обязательно аффективно окрашенное начало приступа, связанного с легкой травмой или воспалительными мероприятиями. Ребенок вскрикивает, затем происходит короткая остановка дыхания, доходящая до глубокого цианоза с тонико-клоническими подергиваниями, которые медленно угасают с возобновлением дыхания. Остановка дыхания может сопровождаться синкопальным коллапсом с выраженной бледностью. Другие формы аффективных судорог начинаются также с яркого психического аффекта. После начальной гипервентиляции ребенок беспрерывно кричит, не вдыхая, до развития глубокого цианоза, иногда с повышением тонуса мускулатуры вплоть до опистотонуса. Затем присоединяются тонико-клонические судороги. Респираторные судороги, связанные с аффектом, обусловлены гипоксией, однако между приступами ЭОГ нормальна.
Истерический припадок. Припадки такого рода бывают у детей, начиная со школьного возраста. Их легко распознать, так как они включают демонстративные действия, а сам приступ носит характер имитации. Как правило, частота подергиваний не достигает частоты, истинных клонических судорог, а при имитации тонических припадков совершаются червеобразные движения с отчетливым нарастанием их интенсивности в момент наблюдения. При этом также отсутствуют вегетативные симптомы истинного судорожного припадка (покрытое потом бледное лицо, слюнотечение, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание и, как правило, ранение при падении). Если все же ранение происходит, это не обязательно свидетельствует против психогенного приступа, как и преходящая дезориентация в пространстве и во времени или последующий сон. Для истерии характерны особенно длительные "судорожные состояния" остающиеся истерические "параличи" или "контрактуры", без соответствующих аномалий рефлексов. Картина биотоков мозга нормальна даже во время приступов.
Гипервентиляционная тетания. Наиболее характерна для детей в пубертатный период. Как правило, ее вызывают усилием воли или страхом; она сопровождается сердцебиением, парестезиями и респираторным алкалозом. Быстрый успех терапии дыханием в пластиковый мешок без поступления свежего воздуха подтверждает диагноз. Гипервентиляционный алкалоз с тетаническими судорожными припадками можно также наблюдать при энцефалитах, особенно если процесс локализуется в стволе мозга.
Эпилепсия. Если исключить психогенную "эпилепсию", остается только хроническая рецидивирующая церебральная эпилепсия. Необходимо клинически и электроэнцефалографически попробовать провести классификацию, принимая во внимание возраст пациента, вид приступов, их частоту и течение, данные ЭЭГ, эффективность лечения и возможную этиологию. Речь может идти о следующих причинах:
1) идиопатической криптогенной эпилепсии;
2) резидуальной эпилепсии в результате повреждений мозга в раннем детстве, ядерной желтухи, травмы, воспаления, кровоизлияния, энцефаломаляции, аномалий развития центральной нервной системы.
Нейрометаболические заболевания. Диагноз эпилепсии основывается на возрасте ребенка при первом судорожном приступе, характере судорог, изменениях на ЭЭГ. В большинстве случаев установление окончательного диагноза возможно только при динамическом наблюдении. Если судороги появились уже в грудном возрасте, это, как правило, пропульсивные малые припадки; если их наблюдать впервые у маленьких детей, надо искать признаки миоклонического малого припадка; если заболевает ребенок школьного возраста, то речь идет обычно о пикнолепсии (ретропульсивный малый припадок), а в пубертатный период - об импульсивном малом припадке и большом припадке пробуждения. Основанная на возрасте диагностика осложняется тем, что первые судорожные припадки (большой эпилептический припадок, большой припадок во сне, очаговый, психомоторный припадки) могут быть началом независимой от возраста эпилептической болезни.
Наконец, сочетание различных типов припадков (например, большой припадок и психомоторный или очаговый) затрудняет классификацию судорожных состояний по острой картине и течению.
Легче всего распознают очаговые припадки (джексоновская эпилепсия), которые подтверждаются обнаружением на ЭЭГ, спитой в межприступной период, очаговой (иногда мультифокальной) судорожной активности. В большинстве случаев это остаточные явления после травм, воспалений или кровоизлияний.
Большая часть нейрометаболических заболеваний на той или иной стадии проявляется эпилептическими припадками. При известном диагнозе основного заболевания классификационный диагноз судорог не представляет трудностей. При этиологически неясных судорогах и появлении признаков задержки развития следует исключить возможность нарушения обмена веществ, в первую очередь обмена аминокислот. Четкая классификационная и этиологическая диагностика хронических рецидивирующих припадков является основой для успешной антиэпилептической терапии.
